Otoskleroz ve Odyoloji 2019

Otoskleroz Tanımı ve Tipleri

Otoskleroz : Otik kapsülün distrofik hastalığıdır. Bunu Histolojik, Klinik ve Juvenil olmak üzere 3 gruba ayırabiliriz.

• Histolojik otoskleroz; subklinik veya asemptomatik otoskleroz. Ve erikin beyaz insanların %5-10’unda bulunur.
• Klinik otoskleroz; işitme kaybı gelişen histolojik otoskleroz bulgularıdır(%10). Stapedial otoskleroz: stapes tabanı ve oval pencere etrafında meydana gelir. Koklear otoskleroz labirent kapsül ve koklear endosteumda oluşur.
• Juvenil otoskleroz; Gelişme çağındaki çocuklarda sıklıkla meydana gelip. Hızlı progresyon ve 5 yaş altı çocuklarda nadir gözükmeyle bilinir.

Epidemiyolejisinde 21-30 yaş arasında oldukça yoğundur. Klinik yaş, ırk ve cinsiyet oldukça etkilidir. Bunlara ek olarak hormonal faktörlerde yer almaktadır. Örn: Östrojen.

Otosklerozda lokalizasyıonu genel olarak şöyle sıralamak mümkün;

• %80-90 oval pencere
• %31-33 yuvarlak pencere
• %12 stapes tabanı
• %25-35 kohlea
• %15 semisirküler kanal

Otoskleroz ve İşitme kaybı

İşitme kaybı genel olarak yavaş progresyon ile ilerler. Derecesine ve bulunma yerine göre İTİK, SNİK ve MİKST olabilir. Çoğunlukla unilateraldir(%10-20).

Otoskleroz ve Tinnitus

Otoskleroz hastaların çoğunda tinnitus şikayeti vardır. Buna eşlik eden baş dönmeside şikayetler arasında yer alabilmektedir.

Otoskleroz ve Cerrahi Tedavi

Otosklerozda cerrahi müdahelenin amacı; oval pencereyi açarak sesin labirente girişini sağlamak. Ek olarak inkus ile labirent arasındaki bağlantıyı sağlamak. Ve son olarak komplikasyon olmadan uzun vadede işitmeyi sağlamak olarak sıralayabiliriz.

Tabii bu sıraladığımız amaçlardan önce hasta aşağıdaki koşulları sağlayabilmeli:

1. Ameliyata engel durum olmamalı
2. Schwartze belirtisi kaybolmalı
3. Gebe olmamalı
4. Vestibüler belirti olan kulak opere edilmemeli
5. Bilateral vakalarda önce kötü taraf
6. Gap 15 dB altında olmamalı
7. SD düzeyi düşük olmamalı
8. Tinnitus şikayeti olmalı

Otoskleroz ve İşitme Cihazı

İşitme cihazı otoskleroz hastalarına cerrahi tedavi uygulamanın mümkün olmadığı durumlarda işitme cihazı önerilerbilir. Ayrıca cerrahi müdahele sonrası mikst tip ve orta derecede düzelme varsa aynı şekilde işitme cihazı önerilebilir.

Otoskleroz ve Odyogram

İşitme kaybı genellikle iletim tipi görülür. 2kHz’de kemik yolu diğer frekanslara kıyasla daha düşük elde edilir. 2kHz’deki bu düşüşe Carhart Çentiği denir. 2kHz’de Çentik olmasının nedeni; 2000Hz’in  (1600-1700 Hz)  orta kulağın rezonans frekansı olduğu düşünüldüğünde, stapes fiksasyonu nedeniyle kemikçikler ortalama 2000 Hz’de rezone olamadığından ses iletimi düşer.

Otoskleroz ve Koklear Otoskleroz

Otoskleroz stapes tabanını etkilemeden koklear endosteumu tutarsa koklear otoskleroz denir. Koklear otoskleroz ne kadar şiddetliyse stapes tabanını tutma olasılığı o kadar yüksektir. Koklear otosklerozda stapes tabanı da etkilenirse mikst tip işitme kaybı olur. Otosklerotik odak koklear endosteuma ulaştığı zaman sensörinöral işitme kaybı başlar.

Otoskleroz ve Akustik Refleks

Normal şartlar altında Akustik (stapes) refleksleri otosklerozda elde edilemez ama otosklerozda stapes tutumu yoksa genel olarak refleksin alınması beklenir. Bu otosklerozun ayırıcı tanısı için en önemli etkendir. Hasta kulakta ipsilateral, ve karşı kulağın kontralateral refleksleri elde edilemez. İyi kulağın ipsilateral refleksleri elde edilir, karşı kulağın kontralateral refleksi o kulaktaki işitme kaybının derecesine göre elde edilebilir veya edilemez.

Otoskleroz ve Timpanogram

Timpanometrik testlerde; genelde TipAs timpanogram elde edilir. Bunun  nedeni stapesin oval pencereye fiksasyonu sebebiyle hareketi kısıtlanması ve orta kulağın hareketliliğini ölçen Complians değerinin düşmesidir(0.3 ml’nin altı).Ama bazen Tip A timpanogram da elde edilebilir.