Otoskleroz; labirentin (otik) kapsülünün kemik oluşumuyla karakterize bir hastalığıdır. Primer olarak otik kapsülün idiopatik bir hastalığıdır. Klinik olarak kendini iletim tipi işitme kaybıyla (İTİK) gösterir (en sık görünen bulgu oval pencere etrafındaki otosklerotik değişiklikler olduğundan dolayı stapes fiksasyonuna bağlı İTİK olur) ancak oval pencere dışında otik kapsülün diğer kısımlarıda etkilenerek bazen mikst tip, bazen de sensorinöral tip (stapes fiksasyonuna ek olarak koklear endosteumun tutulmasıyla oluşur ) işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir. Patolojinin boyutuna ve etkilediği bölgenin yerine göre denge fonksiyonlarını etkileyip vertigoya yol açabilir. 3 tür otoskleroz vardır ; 1)Histolojik otoskleroz : Herhangi bir klinik bulgu vermeyen histolojik inceleme sonucu ortaya çıkarılan otosklerozdur. 2)Klinik otoskleroz : Klinik bulguların mevcut olduğu durumda bulunurlar. 2 tiptirler ; -Stapedial otoskleroz :Stapes oval pencereye fikse durumdadır. İletim tipi işitme kaybına sebep olur. -Koklear otoskleroz : Stapes fiksasyonu olmaksızın labirent kapsül ve koklear endosteumun tutulmasından kaynaklanır. Sensörinöral tip işitma kaybına sebep olur . 3)Juvenil otoskleroz : Otosklerozun gelişme çağındaki çocuklarda görülen halidir. Otosklerozda görülen en önemli belirti işitme kaybıdır. Stapedial otosklerozda sıklıkla bilateral ve asimetrik progresif iletim tipi işitme kaybı gözlenirken koklear otosklerozda progresif ve sensörinöral tip işitme kaybı gözlemlenir. Tinnitus , otoskleroz olan hastaların 2/3 ünde bir veya her iki kulağında çınlama su ve motor sesi gibi tanımlanan subjektif tinnitus vardır . Baş dönmesi şikayeti otosklerozu olmayan popülasyona göre daha sıktır. Otoskleroz prevelansı kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha sıktır. Bunun nedeni ise kadınlarda östrojen ve progesteron hormonunun çokluğuna bağlı olarak hastalığın artışı olarak tespit edilmiştir. OTOSKLEROZ TANISI VE AYIRICI TANI Diapozon testleri - En yararlı diapozon testi Rinne testidir. Rinne testinde erken dönemlerde 256, ilerlemiş olgularda 512 ve 1024 Hz frekanslarda negatif sonuç bulunur. -Weber testi kondüktif komponentin fazla olduğu tarafı göstermede faydalıdır. Daha fazla tutulan kulağa lateralizedir, eğer sensörinöral kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur. Odyometrik bulgular -Odyogram : İletim tipi işitme kaybı otosklerozun en büyük bulgusudur ve genellikle 1000 hz nin altındaki alçak frekanslardadır. Hastalık ilerledikçe bütün frekanslara yayılıyor . Daha ileri aşamada hava iletimi koklear otoskleroz oluşmasıyla bozulmaya devam eder. İşitme kaybı mikst tip veya sensörinöral bir işitme kaybıyla karakterizedir. Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik gösterir. Buna Carhart çentiği denir. Carhart çentiği stapes fiksasyonunun odyometrik bulgusudur. Otosklerozda speech diskriminasyon bozulmaz. Pür ton odyometrideki kayıplara karşın normal ya da normale yakındır. Ayrıca gürültülü ortamda yapılan speech diskriminasyon testleri normal değerler verir. Buna "Willis paracusie"si denir. -Timpanometri : tip A veya Tip As gözlenir. -Akustik Refleks : Stapes fikseyken hareket edemeyeceğinden dolayı probun hasta kulağa takıldığı hiçbir testte ipsi ve contralateral reflex elde edilemez . Prob karşı tarafa takıldığında ipsilateral refleks alınabilir. Kontrlateral ise, hasta kulağın duyması azaldığından dolayı ya alınmaz ya da çok yüksek seviyelerde alınır. Ayırıcı Tanı Fizik muayenede; Schwartze bulgusu (flamingo kırmızılığı ) sadece otosklerozda görülmekte, odyogramda Carhart çentiği büyük olasılıkla otoskleroza işaret etmektedir. Bütün bunlara rağmen kesin tanı sadece cerrahi müdahale esnasında yapılabilir. Cerrahi operasyon sırasında şu patolojilerle karşılaşılabilir : Paget’s hastalığı: Kafa kemiğini ve uzun kemikleri tutar. Petröz piramid, eksternal kanal, orta kulak ve otik kapsül tutulabilir. Osteogenesis imperfecta: Tip 1 kollajen bozukluğudur. Mavi sklera ve İTİK (%25-60), stapeste atrofi, dehissans ve footplate’in kruralardan ayrılması vardır. Stapedektomi yapılır. Timpanoskleroz: Bir veya tüm kemikçikleri fikse edebilir. Bu da kondüktif işitme kaybı yapar. Zarda skleroze alanlar görülebilir. Yüzde elli stapesi tutar. İnkus ve malleus fiksasyonu: Normal timpanik membran ve progresif iletim tipi kaybı olan vakaların %1′ini oluşturur. Ossiküler devamsızlık: İnkusun lentiküler proçesinin erozyonu veya travma sonrası olabilir. İşitme kaybı 50-60 dB olabilir ve tam ayrılma varsa stapes refleksleri alınmayabilir. Otosklerozun aksine hava ve kemik yollarındaki kayıp odyometride düz bir trase halindedir. Carhart çentiği yoktur. Timpanogramda artmış kompliansı gösteren derin bir çentik görülür. Konjenital footplate fiksasyonu: Nonprogresif kondÜktif işitme kaybı yapar ve doğumdan beri vardır. Unilateral veya bilateral olabilir. Tedavisinde otosklerozla aynı cerrahi yöntem kullanılır. Ancak başka anomaliler olması ve aşırı perilenf kaçağı olması ihtimali yüksektir. Otoskleroz ve İşitme Cihazı Kullanımı Otosklerozlu hastada SD ( konuşmayı ayırt etme )skoru yüksektir. Ameliyat sonrasında çok iyi bir SD elde edilebildiği gibi pür iletim tipi işitme kaybı olan bir hastada işitme cihazı ile de çok iyi sonuç alınabilir. Mikst tipi işitme kaybı gösteren otosklerozlularda da işitme cihazının sağladığı amplifikasyonla yeterli bir SD elde edilebilir. Ancak tiz seslerde kaybın önemli olduğu mikst tip vakalarında amplifikasyona karşın SD'de kazanç sağlanamaz. Bütün bu bilgilere bakarak şöyle hareket edebiliriz: Otoskleroz hastalığı giderek artan ve mikst tipe dönüşen bir işitme kaybına neden olur İlke olarak ameliyatta düzeltilmesi olanak içinde olan vakalarda işitme cihazı kullanmak doğru değildir. Ancak ameliyat olanağı ve ameliyata sağlığı elverişli olmayan vakalarda işitme cihazı ile yetinmek düşünülebilir.
