Meniere: İç kulak tansiyonu

1861’de Prosper Meniere tarafından tanımlanmıştır.Meniere hastalığı(İç kulak tansiyonu) progresif seyirli bir iç kulak hastalığıdır.Başlangıç yaşı 40-60 yaş aralığıdır.Primer olarak beyaz ırkı etkiler.Bazı yazarlar, erkeklerde kadınlardan daha sık görüldüğünü savunmaktadır.Her iki cinste eşit olarak görüldüğü veya K/E oranının 1,3/1 olduğunu belirten yazarlar da vardır.Hastaların genelinde unilateral tutulum, 1/3’ünde bilateral tutulum gözlenmiştir.

Histoloji: Meniere hastalığının( iç kulak tansiyonu) temelinde yatan ana patoloji endolenfatik hidropstur.Yani stria vaskülaristeki dark hücrelerinden salgılanan endolenfin absorbsiyonunun zayıflaması ile oluşan hidropstur. Bugün en çok kabul gören teori bu olmasına rağmen endolenf miktarındaki artışın bir diğer olası sebebi de endolenf üretiminde artıştır. Endolenfatik hidropsta skala media genişler, skala vestibuli içine doğru fıtıklaşma ve Reissner membranında rüptürler  görülür.

Peki endolenfatik hidropsun sebepleri nelerdir? Bağışıklık sistemi, viral enfeksiyonlar, aşırı endolenf oluşumu, glikoprotein metabolizması değişikliği, beslenme bozukluğu(özellikle tuzlu yiyecekler), genetik, iyon dengesinde değişiklikler, vasküler, akustik travma veya KOM sonucunda oluşabilir.Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu alerjinin de patolojide rol oynadığını akla getirmektedir.Lösemili hastalarda ductus ve saccus endolenfaticusun lösemik infiltrasyona bağlı olarak gelişen daralma endolenfatik hidropsa yol açabilir.

Endolenfatik hidropsun(iç kulak tansiyonu) sonuçları yani meniere hastalığının semptomları ise şu şekildedir: idiopatik krizler halinde baş dönmesi, fluktuasyon gösteren işitme kaybı ve eşlik eden tinnitus, kulakta dolgunluk hissi ile bulantı-kusma dahil olabilmektedir.

Vertigo : Hidropsun Reissner membranını yırtması ile oluşmaktadır.Hastaların en sık başvuru nedenidir.En önemli semptom olan vertigo rotatuar karakterdedir.Çok tipik olarak postür(duruş) ve aktiviteden bağımsız olarak her an ortaya çıkabilir.Bulantı-kusma gibi vejetatif sebepler ile beraber olabilir.Aniden ve çok şiddetli başlayarak ilk yıllarda gittikçe artar.Ataklar bazen hastayı uykudan uyandırabilir.Hasta ayakta duramaz, oturamaz,yatar pozisyona geçer.Ancak iç kulak harap oldukça şiddeti azalır.Çok hafif ataklar dışında hemen her zaman solukluk, soğuk terleme, baygınlık hissi vertigoya eşlik eder.Baş dönmesi nöbetler halinde gelir.Atak sırasında hasta tamamen oryantedir ve hiçbir nörolojik defisiti yoktur.Bazen bilinç kaybı olmaksızın ani düşme olabilir.Buna Tumarkin krizi denir.Nöbetler 1 dakika ila 24 saat sürebilmektedir.24 saatten fazla sürüyor ise endolenfatik hidropstan başka nedenler aranmalıdır.Hem atak sırasında hem de ataklar arasında pozisyonel nistagmus görülebilir.Atağın erken döneminde bu nistagmus hasta kulağa doğrudur.(irritatif nistagmus), daha sonra sağlam kulağa vuran nistagmus olur.(paralitik nistagmus).

İşitme kaybı: Fluktuan, progresif ve kohleardır.Tutulan kulakta ortaya çıkan SNİK’ in, ataklar sırasında artma ve daha sonra azalma tarzında bir dalgalanma (fluktuasyon) göstermesi karakteristiktir. İşitme kaybı giderek artması neticesinde ortaya çıkan vertigo atağı ile birlikte işitme kaybı düzelir.(Bu duruma lermoyez sendromu (işittiren  vertigo atağı) denir.)Ancak ileri dönemlerde her atak ile giderek derinleşen ve dalgalanma göstermeyen kalıcı bir SNİK yerleşir. 

Hastalığın erken evrelerinde tek taraflı ve alçak frekansları tutan bir işitme kabı vardır.Neden alçak frekanslar tutulur? Bildiğimiz üzere baziler membranın genişliği bazalden apikale doğru giderek artar ve katılığı da bu oranda azalır. Hastalığa özgü SNİK’ in pes frekansları tutmasının nedeni, endolenfatik  hidrops sonucu oluşan basınç artışının daha kolay yer değiştiren  (daha geniş ve daha gevşek yapıda olması nedeniyle) apikal bölgedeki baziler membran alanlarını etkilemesidir. Labirent membranlarının rüptürü ve buna bağlı olarak gelişen potasyum entoksikasyonu da erken dönemde kokleanın apikal kıvrımını daha fazla etkiler.

Bu nedenlerle SNİK öncelikle 2 kHz’ e dek olan pes frekansları tutar ve yükselen eğri tarzında bir odyogram tipikdir. Geç dönemde tekrarlayan ataklar sonrası tüylü hücreler, spiral ligaman ve stria vaskülaris gibi diğer koklear yapılarda da morfolojik bozukluklar gelişir ve işitme kaybı tüm frekansları tutarak düz tipte bir odyogram eğrisi meydana gelir. 

Koklear işitme kabı nedeniyle rekrutman meydana gelir ve hastalar yüksek şiddetteki sesten rahatsız olduklarını ifade ederler.(Tulio fenomeni)

Hasta kulaktaki basınç artışı nedeniyle oluşan distorsiyon, seslerin hasta tarafta normal kulaktakinden daha farklı bir perdede algılanmasına yol açar, bu bulguya ‘’ diplacusis binauralis dysharmonica’’ adı verilir.(Diploakuzi)  Aural dolgunluk, önemli bir semptomdur.Aural bir  basınç olmasına rağmen hasta kriz sırasında  bunu başında hatta boynunda hisseder.Baş ağrısı olarak da ifade edilebilir.

Odyolojik testler

• Pure-tone odyometride düşük tonları tutan işitme kaybı gözlenir.
• Speech discrimination skorları işitme düzeylerine paraleldir.(Normal kişiler ile retrocohlear lezyonu olan kişilerin discrimination skorları arasında olacak şekilde bozulmuştur.)
•  Rekrutman testleri pozitiftir.
• Rinne(+)’tir.
• Bekesy odyomeyrisinde tip II cevabı verir.
• Gliserol testi pozitif bulunur.   *Gliserol testinde 1.5 mg/kg  gliserol aynı oranda meyve suyu ile karıştırılarak içirilir.İçirildikten sonra 1. 2. ve 3. saatlerde odyolojik testler tekrarlanır. Hastalığın fluktuan evresinde gliserolun etkisi ile endolenf basıncı azalır ve tekrarlayan testlerde işitme eşiklerinde düzelme saptanır.Speech discrimination skorlarında %12, işitme eşiklerinde de tek bir frekansta 15 dB, ardışık 3 frekansta 10 dB  düzelme testin pozitif olduğunu gösterir.(Bu pozitiflik endolenfatik kese cerrahisinden iyi sonuç elde edilebileceğinin de göstergesi olarak kabul edilir.)
• Elektrofizyolojik testlerden üst işitme yollarını test eden ABR genellikle normaldir.
• OAE tutulan kulakta alınamaz.
• ECochG: SP/AP oranı 0.50’den yüksek bulunur.

Vestibüler testler

• VEMP:  Sakküler hidropsu saptamada yararlıdır, asemptomatik olan karşı kulaklarda hastalık gelişebileceğini önceden belirlemek açısından değerlidir.
• Atak sırasında hastaya vestibüler testler yapmak zordur ancak nistagmusun varlığı ve yönü bilgi verir. Olgularının yarısında tutulan tarafta vestibüler hipofonksiyon vardır, yön üstünlüğü görülebilir.
• Kalorik test etkilenen tarafta hipoaktiviteyi gösterir.