Serebral Palsili Olgularda İşitme Bozuklukları

Serebral Palsi(SP) nedir?

Serebral palsi doğum öncesi,doğum sırası ve doğum sonrası nedenlerle açığa çıkan beyin hasarı sonucu çeşitli klinik bulgular kompleksidir.Serebral palsiye neden olan birçok faktör olabilidiği gibi serebral palsinin birçok sınıflandırması da vardır.

Klinik bulgularına göre serebral palsi;spastik, korea,atetoz, ballissumus,tremor,rigidite,distoni, ataksik,hipotonik ya da mix tip gruplarına ayrılır.

Ekstremite dağılımına göre ise diparezi, quadriparezi,hemiparezi,paraparezi,monoparazi ve triparazi olarak sınıflandırılır.

Primidal sistem lezyonlarında sipastisite görülürken,ekstraprimidal sistem lezyonlarında atetoz, korea,distoni,tremor ve rigidite görülür. Serebellum ve ilişkili sistemlerde ki bozukluklarda ise ataksik tablo açığa çıkar.

Spastik Tip:Kas tonusunun artışı ile karakterize olan spastik tip serebral palsinin en çok görülen tipidir.. Spastisitenin en çok etkilediği kaslar üst ekstremitede omuz ekstansiyon,retraksiyon,addüksiyon,internal rotasyon kasları; dirsek fleksörleri,önkol pronatörleri,el bileği ve parmak fleksörleridir.

Alt ekstremitelerde ise kalça fleksörleri,addüktörleri, internal rotatörleri ile diz fleksörleri,ayak bileği plantar fleksörleri bazen inventörler bazende evertörler etkilenir.

Kortikalspinal traktusun medial fibrillerini tutan paraventriküller lokamalezi çoğunlukla spastik diparezi tablosuna; serebral kortexte selektif nöron nekrozu,parasagital serebral zedelenme ve intraventriküler hemoraj ise spastik hemiparezi ve spastik quadriparezi tablosuna yol açar.

Spastisiteni yanı sıra beyin sapı düzeyinde kontrol edilen suprasegmental refleksler artar böylece normalde baskılanan tonik boyun ve labirent refleksleri artmış olur.Olgunlaşmamış beyinde ki lezyon,primitif reflekslerin kaybolmasını önler.

Şiddetli spastik vakalar dışında ilk 4-6 ayda spastisiteyi anlamak zordur. Bu aylarda opistotonus,sırtüstü pozisyonda bacakların ekstansiyon,omuzların retraksiyon ve dirseklerin fleksiyon pozisyonunda olması tabloyu belirginleştirir.

Diskinetik Tip:Bazal gangliyonları etkileyen lezyon sonucu oluşan,

diskinezi; istemsiz ve kontrolsüz hareketlerin ön planda olduğu klinik tablodur.

Korea; baş boyun ve ekstremitelerde ani, süratli, amaçsız ve dans eder gibi hareketlerdir.

Atetoz; yavaş, yılanvari hareketlerdir. Daha çok preoksimal eklemlerde hareketlerin düzlemi, yönü ve zamanlaması bozulmuştur.

Ballismus; patlayıcı şekilde savrulmalardır.

Tremor; agonist ve antagonist kasların kasılmasıyla ortaya çıkan ritmik, resiprokal, dar açılı hareketlerdir. Bu hareketler daha çok küçük eklemlerde ve ekstremitelerin distal kısımlarında ortaya çıkar. Tek başına görülmesi nadirdir, genellikle atetoz ve ataksiye eşlik eder.

Rijidite; hem gravite hem de antigravite kaslarını içeren tonus artışıdır.

Distoni; daha çok gövde, boyun, ekstremite proksimallerinde sürekli kas kontraksiyonları ile karakterize, etkilediği bölgede bükülme, tekrarlayıcı hareketler veya anormal postüre neden olan hareketlerdir.

Ataksik Tip:Serebellumda selektif nöron nekrozu sonucu gelişen ataksi tablosu, kinestetik duyu ve dengenin bozulması ve inkoordinasyon ile karakterizedir. Denge kaynı ataksinin ayırt edici özelliğidir, bu çocuklar geç yürürler ve yürüme yüzeyi geniştir. Ataksili çocuklarda genellikle hipotoni görülür ancak bazen artmış kas tonusuda görülebilir. Zayıf ko-kontraksiyon, postüral stabilizasyonda yetersizlik, dismetri ve hareketlerde koordinasyon bozukluğu ataksiye eşlik eden diğer klinik bulgulardır.

Hipotonik Tip:Kasta normal ve yeterli kasılma yoktur. İstemsiz hareketler görülmez. Atetoz veya spastisitenin gelişiminde genellikle geçiş evresidir Hipotonik çocuklarda erken dönemde pasif harekete karşı direncin azalmış olması, yüzüstü pozisyonda başını tutmada zorluk, ayak bileği ve el bileğinde daha belirgin olan esneklik, moro ve emme reflekslerinin zayıf olması belirgin bulgulardır.

Mixt tip:Nöromusküler bozuklukların birleşimi şeklinde olup spastisite,distoni,atetoid hareketler bir arada görülür.

Tüm bu sınıflamaların dışında serebral palsi tutulan ekstremite sayısında görede sınıflandırılır. 4 ekstremiteninde tutulduğu quadriparezi, daha çok alt iki ekstremitenin birazda üst ekstremitelerin tutulduğu diparezi, aynı taraf alt ve üst ekstremitenin tutulduğu hemiparezi, sadece iki alt ekstremiteni tutulduğu paraparezi, tek ekstremiteni tutulduğu monoparezi ve 3 ekstremitenin tutuldğu tipe ise triparezi ismi verilir.

    Serabral Palside İşitme Bozukluğu

Singhi ve arkadaşlarının 20 Hindistan’da yaptıkları çalışmada toplam epilepsi oranı %35.4 olarak tespit edilmiştir.

Epilepsi en sık %65.9 oranında spastik hemiparezili hastalarda saptanmış olup bunu ikinci sırada %42.6 ile kuadriparezili hastaların takip ettiği görülmüştür.

Kulak ve arkadaşlarının 21 Polonya’da yaptıkları çalışmada epilepsi oranı %41.4 olarak saptanmıştır. SP alt tiplerine göre epilepsi sıklığına bakıldığında en sık bu çalışma ile benzer olarak spastik kuadripareziler de ve %65.6 oranında epilepsi saptanmış olup bunu ikinci sırada %44.8 ile spastik hemiparezi ve üçüncü sırada %20.4 ile diparezinin takip ettiği görülmüştür.

Bu çalışmada epilepsi sıklığı literatür verileri ile benzerlik göstermektedir. İşitme testi yapılan 159 vakanın 35’inde (%22) işitme kaybı tespit edildi. En sık işitme kaybı %47 oranıyla koreoatetoik tip SP’de tespit edilmiş olup, bunu ikinci sırada %22.6 ile spastik kuadriparezinin izlediği görüldü.

Serebral palsili hastaların yaklaşık %12’sinde işitme kaybı tespit edilmektedir.SP etiyolojisinde düşük doğum ağırlığı,kernikterus,yenidoğan menenjiti yada ciddi HİE varsa işitme kaybı riski daha yüksektir.Mental retardasyon ve anormal manyetik rezonans görüntüleme sonuçları da anlamlı olarak işitme kaybı oranını arttırır.

İşitme kaybı Von Wendt ve arkadaşlarının 22 çalışmasında %7, Murphy ve arkadaşlarının 23 çalışmasında %4, Kolawole ve arkadaşlarının 24 çalışmasında %14 tespit edilmiştir.

Bu çalışmada literatürle uyumlu olarak en sık işitme kaybı koreoatetoik tip SP ve spastik kuadriparezide tespit edilmekle birlikte işitme kaybı oranı literatür verilerinden yüksektir.

Serebral palsi kalıcı motor, duruş ve hareket bozukluğu şeklinde tanımlansada beyin patolojisi farklı birçok işlev kaybına ve epilepsi gibi ikincil sorunlara neden olmaktadır. Yüksek oranda tespit ettiğimiz eşlik eden bozuklukların erken tanı ve tedavisi hastaların hayat kalitesini olumlu yönde etkileyecektir.

Edinilen bilgiler doğrultusunda vakaları yorumladığımızda Serebral Palsili olgularda ağırlıklı olarak nöral yada sensörinöral işitme kaybı ile karşılaşırız.

[zombify_post]