#1 Odyologlar için bilgisel: Atrezi – Mikrotia

Atrezi – Mikrotia

Atrezi – Mikrotia: Atrezik kulak, kulak kanalı ve orta kulak yapılarının yokluğu veya az gelişmişliğidir. Mikrotia’ya hemen hemen her zaman atrezi eşlik eder çünkü fetal gelişim sırasında dış kulak ve orta kulak aynı zamanda gelişir. Bazı mikroti hastaları ilk bakışta normal bir kanal gibi görünen bir şeye sahiptir, ancak çoğu kör bir kese ile sonlanır (yani orta kulağa bağlantı yoktur).

Bazı hastaların küçük kulak kanalları vardır, ancak orta kulakları normal olabilir ve sonuç olarak işitmeleri normal olabilir veya önemli derecede iletim tipi işitme kaybına neden olan az gelişmiş bir orta kulağa sahip olabilirler. Koklea ve işitmenin nöral unsurları etkilenmediğinden sensörinöral fonksiyon genellikle normaldir.

CAA(konjenital aural atrezi)’daki ana anatomik deformite, dış kulak kanalının açılıp gelişimini tamamlayamamasıdır. Atrezinin şiddeti değişkendir. Kulağın anatomisi, gelişimin durduğu embriyolojik yol üzerindeki noktaya bağlıdır. CAA’nın en şiddetli formunda (yani, kulak gelişimi çok erken kesildiğinde) kulak kanalı tespit edilemez. Kemik, kulak kanalının normalde kapladığı bölgeyi doldurur veya tıkar ve dış açıklık (meatus) yoktur. Hafif vakalarda kulak kanalı mevcuttur, ancak stenotiktir ve belirgin şekilde daralmıştır. İlkel bir timpanik membran mevcut olabilir ve ossiküler zincire bağlı olabilir veya olmayabilir.

Nadir durumlarda kulak kanalı darlığı (daralma), kulak kanalını normalde kaplayan cilt sıkışır ve kendi kendini temizleyemez. Bu sıkışmış cilt, çevreleyen kemiğin kemikli yeniden şekillenmesine neden olur ve enfeksiyona neden olabilir. Bu cilt sıkışması kolesteatom olarak adlandırılır ve hapsolmuş cildi çıkarmak ve temizlemek ve cildi sıkıştırmayacak güvenli bir kulak sağlamak için cerrahi müdahalenin açık bir göstergesidir. Stenotik bir kanalın noktasal açıklığında nem veya drenaj olduğunda kolesteatomdan şüphelenilmelidir. Temporal kemiğin yüksek çözünürlüklü BT taraması ile daha kesin olarak teşhis edilir. Yukarıda belirtildiği gibi, iç kulak fetüste kulak kanalı ve orta kulağa göre çok daha erken gelişir. Ayrıca iç kulak, orta ve dış kulaktan tamamen ayrı bir yapıdan gelişir. Bu nedenle, CAA’lı hastaların çoğu normal iç kulak (koklear) fonksiyonuna sahiptir. Sorun basitçe ses enerjisinin iç kulağa iletilmemesidir. Buna iletim tipi işitme kaybı denir. Sesin sağlıklı iç kulağa iletimini iyileştirmenin yolları arasında kemik ileten işitme cihazı, BAHA sistemi ve kulak kanalını açmak ve doğal ses iletme mekanizmasını iç kulağa geri yüklemek için ameliyat (atrezi onarımı veya atrezi ameliyatı) bulunur.

Atrezi – Prevelans

Kanal atrezisi 20.000 canlı doğumda ∼1’de görülür. Pek çok konjenital sendromla ilişkilendirilmiştir, ancak daha çok tek başına görülür. Daha çok erkeklerde ve tek taraflı olduğunda sağ kulakta ortaya çıkar. Bilateral atrezi tüm vakaların yaklaşık %30’unda görülür. 

CAA’da kulak kanalı ve orta kulağın gelişimsel sekansının durmasına neden olan faktörler bilinmemektedir. Çene kemiği (mandibula) dahil olmak üzere kulak kanalına bitişik bölgeler de etkilenebilir. Genel olarak iç kulak (koklea ve işitme siniri), gelişimi kulak kanalı ve orta kulaktan tamamen ayrı bir yapı setinden olduğu için etkilenmez ve kulak kanalı başladığında iç kulağın gelişimi tamamlanır. . Genel olarak orta kulak, kemikçikler ve kulak kepçesi etkilenir çünkü gelişimleri kulak kanalının gelişimi ile eşzamanlıdır. Son çalışmalar, kromozom 18’deki mutasyonları, aural atrezili bazı hastalara bağlamıştır. 

Atrezi – Mikrotia Sınıflandırma

Schuknecht cerrahi bulgulara dayalı olarak atrezi için bir sınıflandırma (A,B,C ve D tipi) oluşturmuştur. 

-Tip A’da fibrokartilajinöz kısım ile sınırlıdır; kanalın lateral kısmında daralma vardır. EAC(eksternal acoustic canal-dışkulak yolu) stenotiktir ve bazen EAC’de kolesteatom gelişir. Ossiküler zincir genellikle normal olarak gelişir ancak genellikle sabittir; çoğu vakada hafif ila orta derecede iletim tipi işitme kaybı vardır.

-Tip B’de, EAC’nin hem fibrokartilajinöz hem de kemikli kısımlarında daralma ve bazı durumlarda kıvrımlar bulunur. Ayrıca kemikçik malformasyonları da görülebilir.

Timpanik membran, genellikle az gelişmiş olabilen ossiküler zincire bağlı değildir. Hastanın genellikle orta veya orta-ileri iletim tipi işitme kaybı vardır.

-Tip C, timpanik membran yoktur ve kemikçikler kaynaşık durumdadır. kemik ve kartilaj kısımlarda tam atrezi söz konusudur. 

Orta kulakta ve ilişkili yapılarında bir dereceye kadar az gelişmişlik vardır. Hastanın orta veya orta-şiddetli iletim tipi işitme kaybı vardır.

-Tip D, orta kulak yapılarının ciddi anomalisi ile temporal kemiğin zayıf pnömatizasyonuna sahiptir. Fasial sinir temporal kemik içinde farklı seyirler izler.

Patofizyoloji

Kulağın anatomisi ve gelişimi hakkında bilgi, CAA(konjenital aural atrezi)’nın klinik belirtilerini anlamak için çok önemlidir. Kulağın gelişimi karmaşık bir dizi olaydan oluşur. İç kulak, orta kulak boşluğu, kemikçikler, kulak kanalı ve kulak kepçesinin her biri 3 embriyonik germ hücre katmanından (yani ektoderm, mezoderm, endoderm) türetilir. Bu yapılar, bireysel büyüme ve olgunlaşma yollarını varsayar.

Kulak kanalı ve orta kulak, ilk olarak gebeliğin 24. gününde açıkça görülen, embriyonun yan yüzeyinde bir dizi ektodermal çıkıntılar (kemerler) ve girintiler (yarıklar / oluklar) olan branş aparatından gelişir. Kulak kanalının oluşumu, birinci branşiyal oluğun (yani birincil meatus) invajinasyonu ile başlar. Bu alan, rostral olarak (başa doğru) birinci branş kemeri ile kaudal olarak (kuyruğa doğru) ikinci branş kemeri arasında yer alır.

Branşiyal oluk, fetal yaşamın ikinci ayı gibi erken bir zamanda epitel plakası olarak medial olarak yayılır ve ilerler. İç büyümesi geçici olarak ilk faringeal kesenin yanal büyümesini karşılar. İlk faringeal kese endodermden türetilir ve daha sonra orta kulak yarığına ve Östaki borusuna dönüşür. İlk dallanma oluğunun içe doğru büyümesi ile birinci faringeal poş arasındaki birleşim, timpanik membranın öncüsü olan meatal plakayı oluşturur. 6 aylık fetal yaşamda, epitel plakası, birincil meatusu karşılamak için medialden lateral yöne (içten dışa) kanalize olmaya (açmaya) başlar.

Doğumda kulak kanalı medialde kemikli timpanik halkayı ve lateral olarak membranöz kıkırdak kısmı içerir. Doğum sonrası kemikli timpanik halka uzar ve bir halkadan kemikli bir silindire dönüşür. Böylelikle kulak kanalının uzunluğu artmakta ve 4-5 yaşlarında yetişkin oranlarına ulaşmaktadır.

CAA’da kulak gelişimi herhangi bir noktada kesintiye uğrayabilir. Kulak kanalı kanalizasyonundan önce işlem durdurulursa total atrezi oluşur. Kanalizasyon sırasında gelişim durdurulursa dış kulak kanalının açıklığı kanalizasyonun ne kadar ilerlediğine bağlı olarak değişir.

Orta kulak boşluğunun ve kulak kemikçiklerin gelişimi, branş aparatından kulak kanalının gelişimi ile yakından ilişkilidir. Orta kulak boşluğu, birinci faringeal kesenin yanal büyümesinden kaynaklanır. Orta kulak, sonunda kemikçikleri sarar ve onları orta kulak boşluğuna dahil eder. Kemikçikler, hem birinci hem de ikinci branşiyal kemerlerden, özellikle sırasıyla Meckel ve Reichert kıkırdaklarından türetilir. Kulak kanalının gelişiminde tutukluk, orta kulağın büyümesi ve olgunlaşması da eksik kalacak kadar orta kulağı etkiler ve orta kulak boşluğu daralır. Ossiküler zincir genellikle deforme olur, tipik olarak kaynaşmış bir malleus-incus kompleksi, eksik manubrium ile kısaltılmış malleus ve bazen hipoplastik stapes üst yapısı içerir. Malleus boynu kemikli atretik plakaya kaynaşmış olabilir. Tam atrezi vakalarında timpanik membran yoktur.

İç kulak, ektodermin lokal bir kalınlaşması olan otik plakodun oluşumu ile fetal yaşamın üçüncü haftasında gelişimine başlar. Otik plak kodu, otik çukuru oluşturmak için yayılır. Otik çukurun epitelyumu, iç kulağın membranöz labirentini oluşturan otik vezikül haline gelir. Otik vezikülün bir dizi kıvrılması, membranöz labirenti vestibül, koklea ve endolenfatik bölgelere bölüştürür. İç kulak, fetal yaşamın 20. haftasında gelişimini tamamlar, bu da kulak kanalının oluşumundan önce gelir ve CAA hastalarının genellikle neden fonksiyonel ve uyarılabilen bir kokleaya sahip olduğunu açıklar.

CAA genellikle mikrotia ile birlikte bulunur. Bununla birlikte, nadiren, CAA, sağlıklı görünen bir kulak kepçesi ile tek başına ortaya çıkabilir. Kulak kepçesinin embriyolojik öncüleri, branş aparatının rostral ucu boyunca yer alan birinci ve ikinci branşiyal kemerlerden türetilen bir dizi ektodermal yükselme olan aksonal yükseltilerdir. Aksonal tepecikler, ilkel kulak kanalının etrafında birbirleriyle birleşir. 6 tepecikten her biri, kulak kepçesinin ayırt edici bir parçasını oluşturmaktan sorumludur.  Kulak kepçesi, fetal yaşamın 20. haftasında yetişkin şeklini alır (ancak boyutu değil). Microtia bu tepeciklerin(heliks, lobül, antiheliks…) gelişimi durduğunda ortaya çıkar. 

CAA’lı hasta tek taraflı veya iki taraflı atrezi ile başvurabilir. Deformite her iki kulakta da mevcutsa, şiddeti genellikle kulaklar arasında değişir. İşitsel uyarılmış beyin sapı tepkisi (ABR) testi ve genellikle kemik iletimli bir işitme cihazı ile işitme rehabilitasyonu yoluyla işitme değerlendirmesi, iki taraflı CAA’lı çocuklarda normal dil gelişimi için yaşamın erken dönemlerinde kritiktir.

CAA, birinci ve ikinci branşiyal ark deformitelerini içeren sendromlarla bir arada bulunabilir (örneğin, Treacher-Collins sendromu, hemifasiyal mikrozomi, Goldenhar sendromu ve diğer kraniofasiyal anormallikler).

Tedavi

 Bu durumun bir veya her iki kulakta mevcut olup olmadığına bakılmaksızın, koklear fonksiyon , hem havada yapılan hem de kemikten elde edilen işitsel uyarılmış beyin sapı tepkileri (ABR) gibi özel odyolojik testler yoluyla her iki kulakta da değerlendirilmelidir. İki taraflı CAA ve iyi koklear fonksiyon mevcutsa, 5-7 yaş civarında cerrahi düzeltmeye karar verilinceye kadar bebeğin kemik iletimli bir işitme cihazına ihtiyacı vardır.

Konjenital kanal atrezisine yönelik tüm tedavilerin cerrahi bir müdahaleyi içermediğini anlamak önemlidir. Ek olarak, ameliyatlar düşünüldüğünde, genellikle mikrotia onarımı için gerekli olan çok sayıda aşamayla bağlantılı olarak, işitmeyi başarılı bir şekilde eski haline getirmek için genellikle birden fazla aşama gerekir.

Cerrahi Olmayan Tedavi

1000 ile 4000 Hz arasında 20 dB Hz’yi aşan kalıcı iki taraflı işitme kaybı gösteren her çocuk için işitme cihazları düşünülmelidir. Kanal atrezisi standart işitme cihazlarının kullanımını engellediği için kemik iletimli işitme cihazları kullanılmaktadır. İdeal olarak, yaşamın ilk birkaç ayında başlanmalıdır. Kemik iletimli işitme cihazları, hoparlörün yerini alan bir osilatöre sahip olmaları dışında, geleneksel hava işitme cihazlarına benzer. Osilatör, metal veya elastik bir kafa bandı aracılığıyla mastoid üzerindeki cilde sıkıca bastırılır. Titreşimler daha sonra koklea tarafından tespit edildikleri ve ses olarak işlendikleri kemiğin içinden geçirilir. Normal görünen kulağın işitme kusuru olduğu tespit edilirse, genellikle kulak arkası işitme cihazları önerilir. 

Aşağıda kemik yolu implant cihazları gösterimi mevcut.

Atrezik Kulak – Mikrotik Kulak Cerrahi tedavi

Atrezi onarımına baktığınızda dikkat etmeniz gereken birkaç nokta vardır. Birincisi adaylık. Genellikle fasiyal sinir komplikasyonları vardır. İşitme sonuçlarına bakmalıyız. Treacher-Collins sendromlu çocuklar, olması gerektiği gibi aynı hizada olmayan bir yüz sinirine sahip olmakla ünlüdür. Atreziyi onarmak için içeri girerken ameliyatın bir sonucu ve komplikasyonu olarak yüz felci de olabilir. Bu nedenle, yüksek çözünürlüklü BT taramalarının kullanılması, cerrahların ameliyat sırasında çarpma ve uzun süreli felce neden olma tehlikesi yaşamadıklarından emin olmak için fasiyal sinir rotasını aramasına olanak tanır.

Hastanın yaşı muhtemelen en büyük faktörlerden biridir. Yaş, ailelerin endişelendiği ve ne zaman olacağıdır. Yüksek çözünürlüklü BT taraması atrezi onarımını etkiledi çünkü kemikçiklerin durumunu, yuvarlak ve oval pencerelerin varlığını veya yokluğunu, yüz sinirinin seyrini ve orta kulak ve orta kulakta her türlü hava ve havalandırmayı belirleyebiliyorsunuz. mastoid. Bu şeyler, işitmenin çoğunu eski haline getirecek bir atrezi onarımı olup olmayacağını görmek için içeri girdiklerinde önemlidir. 

Herhangi bir cerrahi prosedürde olduğu gibi, atrezi onarımı sırasında da komplikasyon riski vardır. Bunlardan bazıları geçici olabilen fasiyal sinir hasarını içerir, ancak çoğu durumda ameliyatta tamamen çıkarılırsa kalıcıdır. Kulak zarının olması gerektiği gibi kalmadığı bir timpanik membran lateralizasyonu vardır; düşüyor. Gördüğüm en büyük şeylerden biri kanalın yeniden daralmasıdır. Atrezi onarımına baktığınızda daha çok küresel bir sorun olduğunu söyleyeceğim. Burun yolunun kapanması olan koanal atrezi geçiren dokuz yaşında bir kızım var. Başlangıçta bu geçişi açık tutmak için birden fazla ameliyat geçirdi. Kulaklarda ortak olan bir şey değil. Onun durumunda, bir burunda yaygındı ve cerrahının bize tarif ettiği gibi, yeniden darlık yaşlanıp büyüdükçe başka bir endişe kaynağıdır.

Ayrıca kemikçiklerin yeniden birleşme derecesi ve riski de vardır. Kemikçikler amaçlandığı gibi hareket edecek ve çalışacak şekilde onarıldığında, zamanla bu kemikler tekrar sertleşir ve işitme kaybı geri döner. Aşırı durumlarda, cerrahi olarak bir sorun olduğunda gelişen sensörinöral işitme kaybı olasılığı vardır. Ayrıca kanal kolesteatomu ihtimali de var. Kanala yapışan çok fazla deri ve döküntü olduğunda, ameliyatla alınması gereken bir kolesteatom neden olabilir.

Bilateral atrezi onarımı daha erken başlatılabilir. Ancak, 5½ yaşından önce Mikroti onarımı teknik daha zordur  ve bazı yazarlar, orta kulak ve mastoid düzgün pnömatizasyonu için 5 yaş beklemenizi önerir.

Ameliyatın zamanlaması

Dış kulak rekonstrüksiyonu genellikle çocuk yaklaşık 5.5-7 yaşına kadar ertelenir, Bu gecikme, göğüs kafesinin büyümesine izin vererek, kulak kepçesini şekillendirmek için yeterli kostal kıkırdağın hasat edilmesini sağlar. Yaşına göre büyük olan bir çocuk daha erken ameliyat edilebilir. Atrezi ameliyatı tipik olarak kıkırdak kulak iskeleti yerleştirildikten, kulak lobülü oluşturulduktan ve yontulmuş kulak kepçesi bir deri grefti ile kafatasından kaldırıldıktan sonra gerçekleştirilir.

Rekonstrüktif cerrahi gerektirmeyen Grade I veya II mikrotili çocuk için, çocuk kooperatif ise beş yaşında atrezi ameliyatı yapılabilir. Çocuğun 6 veya 7 yaşına gelmesini beklemek, çocuğun postoperatif pansuman değişiklikleri, ambalajın çıkarılması ve kulak kanalının iyi bir şekilde temizlenmesi için kesinlikle kritik bir olgunluk ve işbirliği düzeyine ulaşmasını sağlar. 

Doğuştan kulak atrezisi (CAA) cerrahisinin amacı, amplifikasyona ihtiyaç duymadan işitmeyi 30 dB HL’den daha düşük veya buna eşit bir konuşma-alım eşiğine (SRT) geri getirmek ve hastaya temiz, kuru, deri kaplı bir cilt kulak kanalı ve kulak zarı vermektir. 

Atrezi ameliyatı sonrası işitme sonuçları büyük ölçüde değişebilir; atrezi onarımının hastaların% 50-80’inde normal veya normale yakın işitmeye yol açacağını göstermiştir. 

Atrezi cerrahisinde tutarlı bir şekilde iyi işitme sonuçları elde etmenin en önemli iki faktörü, dikkatli hasta seçimi ve operasyonun her adımında titiz cerrahi tekniktir. Tek taraflı atrezi ve Jahrsdoerfer skoru 6 veya altında olan hastalarda cerrahi tavsiye edilmez.

Bilateral atrezili ve skoru 5 veya 6 olan hastaya ameliyat denenir. Mükemmel işitme sonuçları zor olsa da, hasta yeni kanalda işitme eşiklerini normal aralığa getirmek için geleneksel bir işitme cihazı takabilir. 4 veya altı hastalara ameliyat önerilmez. Başarılı bir ameliyat için en önemli anatomik özellik orta kulak havalanmasıdır; Havalandırılmış bir orta kulak boşluğu olmayan hasta ameliyat için aday olarak kabul edilmez

Komplikasyonlar

Fasiyal sinir yaralanması, konjenital aural atrezinin (CAA) düzeltilmesi için cerrahinin en korkulan komplikasyonlarından biridir. Bu komplikasyon, tarihsel olarak cerrahları bu durumu düzeltmekten caydırmıştır. Ancak deneyimli ellerde ve gelişmiş görüntüleme teknikleriyle komplikasyon oranı% 0.1’in altına inmiştir.

Yüz sinirinin hastaların% 25-30’unda anormal olduğu tahmin edilmektedir. 

Atrezi cerrahisinin komplikasyonları, uygun hasta seçimi ve cerrahi detaylara dikkat edilerek en aza indirilebilir. En yaygın komplikasyonlar arasında,% 15-20 oranında meatal veya kanal darlığı, genellikle revizyon cerrahisi gerektirir ve% 10’luk kronik drenaj / enfeksiyon bulunur; bu, genellikle yeni bir revizyon gerektiren kanalın “mukozalizasyonu” ile deri greftinin soyulmasına bağlıdır.

Cilt grefti veya alan küçükse koterizasyon veya kantaron moru gibi olası geçici önlemler.

Daha az yaygın olarak, sensörinöral işitme kaybı (% 5) büyük olasılıkla kokleaya iletilen kemikçik zincirindeki matkabın yüksek enerjisiyle ilgilidir. Hastaların yaklaşık% 15-20’si, timpanik membranın lateralizasyonuna veya kemikçik zincirinin yeniden karışmasına bağlı olarak işitmedeki ilk kazançları da kaybeder. 

Hastaların yaklaşık% 15-20’si, ileride bir noktada, genellikle kanalın darlığı, erken işitme kazanımlarının kaybı veya kanalda kronik nem ile deri greftinin soyulması nedeniyle revizyon prosedürüne ihtiyaç duyar.

Revizyon atrezisi cerrahisi operasyonlarının geniş bir incelemesinde, meatal stenoz (kulak kanalının daralması) en sık görülen komplikasyondu (107 revizyon operasyonunun% 58’i), bunu iletim tipi işitme kaybı ve kronik nem / enfeksiyon (% 19-20) izledi. Bu hastalarda işitmede iyileşme, kanalın yeniden açılması ve drenajın çözülmesi mümkün olmuştur. 

Mikrotik Kulak

 Latince’de mikro “küçük” ve otia “kulak” anlamına gelir. Mikrotia,  her 10.000 canlı doğumdan yaklaşık birinde ortaya çıkan kulakta bir doğum deformitesidir . Mikrotia diğer konjenital anormalliklerle ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla izole, bağımsız bir deformite olarak görülür ve genellikle küçük veya hiç olmayan bir kulak kanalıyla ilişkilidir. En sık etkilenenler Asyalılar, Hispanikler ve Kafkasyalılardırdır. Erkekler ve kadınlar yaklaşık olarak aynı oranlarda etkilenir.

Microtia dört farklı türe ayrılmıştır :

• Derece I: Normal kulağa çok benzer bir şekle sahip hafif küçük bir kulak, genellikle küçük ama dar bir kulak kanalına eşlik eder.
• Derece II: Genellikle kulak kanalının olmadığı kısmi veya yarı kulak.
• Derece III: Küçük bir “fıstık” şeklindeki kalıntı kulak lobülü ve yok bir kulak kanalı ve kulak zarına (atrezi) sahip dış kulağın çoğunun yokluğu.   Bu, en yaygın mikrotia derecesidir.
• Derece IV: kulak kepçesinin tamamen yokluğu(anotia)

Bugüne kadar yapılan çalışmalar ve bulgular, Microtia’nın 6.000’de 1’den 12.000’de 1’e kadar yaklaşık her yerde meydana geldiğini gösteriyor. 

NEDENİ

Mikrotia genellikle gebeliğin ilk üç ayında, gelişimin ilk haftalarında gelişir. Nedeni çoğunlukla bilinmemektedir, ancak bazen hamilelik sırasında uyuşturucu veya alkol kullanımı , genetik koşullar veya değişiklikler, çevresel tetikleyiciler ve karbonhidrat ve folik asit bakımından düşük bir diyetle ilişkilendirilmiştir .

Mikrotia için tanımlanabilir bir risk faktörü, hamilelik sırasında akne ilacı Accutane (izotretinoin) kullanımıdır . Bu ilaç, mikrotia dahil olmak üzere birçok konjenital anormallikle ilişkilendirilmiştir.

Annenin hamilelikten önce şeker hastası olması durumunda çocuğu mikrotia riskine sokabilecek bir başka olası faktör de diyabettir. Diyabetli annelerin mikrotili bebek doğurma riski diğer hamile kadınlara göre daha yüksek görünmektedir.

Microtia, çoğunlukla genetik olarak kalıtsal bir durum gibi görünmüyor. Çoğu durumda, mikrotili çocukların bu duruma sahip başka aile üyeleri yoktur. Görünüşe göre rastgele gerçekleşiyor ve hatta bir bebeğin sahipken diğerinde olmadığı ikiz setlerinde bile gözlemlenmiştir.

Çoğu mikrotia oluşumu kalıtsal olmasa da, kalıtsal mikrotinin küçük bir yüzdesinde bu durum nesilleri atlayabilir. Ayrıca, mikroti ile doğan bir çocuğu olan annelerin de bu durumla başka bir çocuğa sahip olma riski biraz artmıştır (yüzde 5) .

TEŞHİS

Gözlem yoluyla mikrotiyı teşhis edebilmelidir.

Sorunlar

Mikrotia / atrezili çocuklarda iki temel sorun vardır: işitme kaybı ve kozmetik deformite. İşitme kaybı en önemli önceliktir – araştırmalar, işitme kaybı olan çocukların sadece bir tarafta bile okulda daha fazla zorluk yaşayabileceğini göstermiştir. Bu aynı zamanda arkadaşlar ve aile ile etkileşimleri de etkileyebilir. Bir tarafta işitme kaybı olan bazı çocuklar müdahale olmadan çok iyi iş çıkarıyorlar, ancak her çocuk için en yüksek potansiyeli elde etmeye ve işitme durumlarını çok yakından izlemeye çalışıyoruz.

Anormal şekilli bir kulağa sahip olmanın kozmetik deformitesi ebeveynler için şaşırtıcı olabilir, ancak çocuklar genellikle 4-6 yaşlarına kadar “farklı” olduklarını fark etmezler. Bu, arkadaşlarda biraz utangaçlığa veya özbilinçliliğe neden olabilir, ancak çocuklara mikrotik kulaklarına “küçük kulakları” olarak bakmaları önerilebilir ve bu daha az sorun haline gelir. 

Mikrotik Kulak ve Atrezik kulak Odyolojik Değerlendirme

Sesi duyma yeteneği, iletken bir bileşen ve duyusal sinir bileşeni olarak ikiye ayrılır. İletken bileşen, dış ve orta kulağa dayanır; duyusal nöral bileşen iç kulak kokleasına ve koklear sinire bağlıdır. Birlikte, sesin mekanik enerjisi, beynin daha yüksek seviyeli işitsel işlem merkezlerine gönderilen sinir sinyallerine dönüştürülür.

Kanaldaki atrezi veya stenoz, iletim bozukluğuna bağlı olarak 45 ila 60 dB işitme kaybı ile ortaya çıkabilir. Odyolojik test bu nedenle sensörinöral işitme varlığını belirlemek için önemlidir. Cerrahi müdahalenin amacı, iletken açığı baypas etmek veya düzeltmektir. Bu nedenle, herhangi bir sensörinöral işitme kaybı varsa, herhangi bir müdahale kontrendikedir. Alternatif olarak, bir işitme kaybı tespit edilirse cerrahi olmayan yöntemlerle işitsel rehabilitasyon hızlı bir şekilde başlatılabilir.

Timpanometri ve akustik refleks

Mikrotia I ve tipA atrezide normal timpanogram görülürken, diğer mikrotia ve atrezi tütlerinde sonuçlar anormal görülür.

Saf Ses Odyometri

Geleneksel işitme ölçümleri birden fazla testi içerir, ancak en yaygın kullanılanı saf ses ortalamasıdır. Bu test, çeşitli frekanslarda ve yoğunluklarda hava iletimi veya kemik iletimi yoluyla her kulağa ses uyaranlarının sunulmasını içerir. Hasta daha sonra algılanan bir uyarana bir düğmeye basarak veya elini kaldırarak yanıt verir. Seslerin yarısının duyulduğu yoğunluk seviyesi bir eşik belirler. Genel olarak, 5 yaşında kadar genç hastalar bu testi başarıyla geçmek için işbirliği yapabilir. 

Oyun Odyometrisi

Çocuklar büyüdükçe, oyun odyometrisi tercih edilen test yöntemi haline gelir. ile çocuğa, bir ses uyaranını algılamaya yanıt olarak bir motor beceri öğretilir. Görevler arasında bir yapı taşını bir kovaya düşürmek veya bir panoya bir çivi yerleştirmek yer alır. Odyologlar, motor görevleri değiştirerek, 2 ila 3 yaşları arasında başlayan bir çocuk için hem hava hem de kemik eşiklerini belirlemek için yeterli uyarıcı sunabilirler.

İşitsel Beyin Sapı Yanıtı

Pediyatrik hastalarda odyolojik test, büyük ölçüde hastanın uyaranlara yanıt vermeye katılma becerisine bağlıdır. En genç hastalarda kullanılan ilk test hattı, işitsel beyin sapı tepkisinin (ABR) ölçümüdür. Kulağa akustik uyaranlar verildiğinde kafa derisinden iyi tanımlanmış bir dizi elektrik potansiyeli kaydedilebilir. Koklear sinirden başlayarak ve beyin sapının işitsel işleme merkezleri aracılığıyla nörolojik fonksiyonla ilişkili dalgalar gözlemlenebilir. Bu tepkiler uykudan veya sedasyondan etkilenmez. Alternatif olarak, zayıf hasta işbirliği, doğru sonuçları engelleyebilir. Bu nedenle test genellikle hasta yatıştırılırken yapılır.

Mikroti ve atrezi hastalarında hava yolu ABR ile mutlak latanslarda uzamalar görülebilir. Bu durımda hastaya mutlaka kemik ABR yapılması gerekir.

Kemik ABR tam atrezi durumlarında işitme eşiğini belirleyen tek objektif test yöntemidir. Bu nedenle mutlaka bu hastalarda yapılması gerekir.

Çok kanallı hava ve kemik iletimli ABR, özellikle bilateral olduğunda kanal atrezisinde kullanılır. İşitme kaybı durumlarının bir yanıtın menşe tarafını belirlemeyi zorlaştırdığı durumlarda özellikle yararlıdır. 

Radyografik Görüntüleme

Kanal atrezili ve micretia görülen tüm çocuklar için görüntüleme çalışmaları önemlidir. Orta ve iç kulağın gelişimi hakkında değerli bilgiler sağlar. Kontrast olmayan temporal kemik bilgisayarlı tomografi (BT) taraması tercih edilen çalışmadır. İyi bir sonuç için en önemli prognostik faktörler, timpanik boşluğun boyutu, mastoidin pnömatizasyonu, kemikçiklerin durumu ve fasiyal sinirin seyridir . Genellikle orta kulak ve mastoid oldukça havalandırıldığında ve hasta potansiyel cerrahiye yaklaştığında 4 yaş civarında BT yapılır. Kanal kolesteatomunu dışlamak için daha erken yapılabilir.

Atrezinin şiddetini kategorize etmek için çeşitli derecelendirme sistemleri geliştirilmiştir, ancak Jahrsdoerfer tarafından önerilen sistem cerrahlara atrezi rekonstrüksiyonu gerçekleştirmenin olası başarısını belirleme yeteneği vermiştir Tek taraflı atrezi için bir kanalplasti düşünüldüğünde, cerrahi yüksek motivasyonlu ve radyografik bulgulara göre iyi ila mükemmel prognoza sahip hastalar için ayrılmıştır. Bilateral kanal atrezisi olan hastalarda cerrahi düzeltme önerme eşiği çok daha düşüktür.

Hastada başka bir problem yok ise vestibüler testleri normal çıkacaktır(genellikle).