Cogan Sendromuna: Vaka I

Bu vaka sunumunu incelemeden önce Cogan Sendromuna göz atın.

 52 yaşında erkek hasta 2008 Mart ayında her iki kulakta çınlama, işitme azlığı ve baş dönmesi atakları şikayetiyle kliniğe başvurmuştur. Hasta şikayetlerinin ilk olarak 1 yıl önce başladığını, bu süre zarfında 4 kez atak geçirdiğini ve ilk atak ile beraber başlayan kulak çınlamasının hiç geçmediğini, işitme azlığı şikayetinin ise giderek arttığını bildirmiştir.Baş dönmesi atakları birkaç saat süren ve bu süre zarfında bulantı-kusmanın da eşlik ettiği baş hareketleriyle şiddetlenir vasıfta idi.

• İlk ataktan itibaren değişik medikal tedaviler (betahistine HCl, cinnarizine, piracetam, trimetazidin HCl) kullandığını, diyetinde tuz kısıtlaması yaptığını belirtmiştir.
• Hastanın sigara ve alkol kullanımı öyküsü yoktu.
• Yapılan otoskopik muayenede her iki kulak normaldi. Odyolojik incelemede, bilateral 500 Hz’den sonra düşüş gösteren solda hafif, sağda orta derecede sensorinöral işitme kaybı gözlendi (Şekil 1).

• İlk muayenesinden 5 gün sonra, tetkik süreci devam ederken, hasta akut atak nedeniyle kliniğe tekrar başvurmuştur.(Şekil 2)

• Hastada endolenfatik hidrops kabul edilerek almakta olduğu betahistine HCl ve trimetazidin HCl tedavisine acetazolamide 250 mg tabletlerden ilk hafta 1×1 tb , 2. hafta gün aşırı 1×1 tb kullanılacak şekilde eklenmiş. Hastanın bu tedavi sırasında yakınmalarında bir değişiklik olmamıştır.
• Başdönmesi, kulaklarda uğultu ve işitme azlığı devam ettiği esnada, hastanın gözde üveit (gözün içindeki damar tabakanın (uvea) iltihabı sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. ) nedeni ile de 3.5 yıldır takipte olduğu ve dönem dönem atak yaşadığı ve çoğu zaman göz damlalarıyla tedavi olduğu öğrenildi. Son aylarda göz yakınmalarının kulaktaki şikayetlerinin artışına eşlik ettiğini ifade etmesi üzerine hasta göz bölümüne ve diğer bölümlere konsülte edilmiştir.
• Klasik endolenfatik hidrops tedavisine cevapsız vertigo atakları, eşlik eden göz bulguları ve otolojik ve oftalmolojik patolojiler arasında 2 yıldan fazla bekleme süresi olması dikkate alınarak hastaya “atipik Cogan Sendromu” tanısı konmuştur. Sistemik 70 mg/gün kademeli olarak azaltılarak 1 aylık prednizolon tedavisi sonrasındaki kontrolünde hasta hem göz hem de kulak rahatsızlıklarında belirgin düzelme hissettiğini, başdönmesi ve dengesizlik şikayetlerinin tekrarlamadığını, çınlama şikayetinin azaldığını ifade etmiştir.

Yapılan odyolojik incelemede (Şekil 4) saf ses ortalamasının sağda 65, solda 35 dB olduğu, SD skorlarının ise sağda %60, solda %72’ye yükseldiği görülmüştür.

Sonuç olarak

• Kortikosteroid tedavinin özellikle kohleovestibüler bulguları takiben ilk 2 hafta içerisinde başlanması işitmenin düzeltilebilmesi açısından önem taşımaktadır.
• Vestibüler semptomlar zamanla azalırken işitme çoğunlukla iki taraflı etkilenir ve tipik Cogan sendromunda %54, atipik Cogan sendromunda %37 oranında total S/N kayıp gelişir (4). Haynes ve ark. (5) 5 yıllık takipte %95 oranında orta-ileri derecede S/N işitme kaybı geliştiğini bildirmişlerdir.
• Cogan Sendromu’nda işitmenin çoğunlukla total olarak kaybedilmesi bu hastaları kohlear implant adayı haline getirmektedir. Bu hastalarda işitme kaybı postlingual dönemde geliştiğinden implant sonrası başarı oranları yüksektir. Pasanisi ve ark.’nın (6), 5 hastalık CS’lu hasta serisinde belirttikleri en önemli cerrahi kısıtlayıcı, kohlea ossifikasyonu ve obliterasyonudur. İki hastada scala timpani ossifikasyonu nedeniyle intrakohlear elektrodlar skala vestibuliye yerleştirilmiş ancak postoperatif işitsel fonksiyonlardaki gelişim diğer hastalarla paralel seyretmiştir.