COGAN SENDROMU

Cogan Sendromu oldukça nadir görülen kulak ve gözlerde iltihaplanma ile karakterize kohleovestibüler disfonksiyon sebeplerinden olan romatizmal bir hastalıktır.Tipik olarak, Meniere benzeri vertigo atakları, sensorinöral işitme kaybı ve intersitisyel keratit(Kornea’nın derin tabakalarını tutan, genellikle konjenital sifıliz’e bağlı kronik iltihap) ile karakterizedir. Daha nadir görülen ve daha kötü bir prognozu olan atipik formda ise göz bulguları, intersitisyel keratit dışında geniş bir spektrumda olabilir.Başlangıç yaşı çoğunlukla genç erişkin dönemdir. Cogan sendromunda işitme-denge bozuklukları genellikle göz bulguları ortaya çıktıktan sonraki 2 yıl içinde görülür(1).

GİRİŞ

Cogan Sendromu (CS), progresif işitme kaybı ve tekrarlayan nöbetler şeklinde vertigo atakları ile karakterize oldukça nadir bir patolojidir. İlk olarak 1945 yılında bir oftalmolog olan Cogan  tarafından klinik bileşenleri tanımlanmış ve o tarihten itibaren tüm dünyada yaklaşık 250 vaka bildirilmiştir (1).    

Bu sendromda tipik olarak, bilateral nonsifilitik intersitisyel keratit (İK) ve Meniere Hastalığı’nı taklit eden bilateral vestibuloakustik disfonksiyon görülür. İK genellikle ani başlangıçlıdır ve fotofobi, lakrimasyon(gözyaşı salgısı) ve nonspesifik göz ağrısı ile birliktedir. Kulak bulguları ise çoğunlukla bilateral ve ilerleyici niteliktedir.Çınlama, ilerleyici nitelikte sensorinöral işitme kaybı ve akut vertigo atakları nedeniyle çoğunlukla Meniere Hastalığı ile karıştırılır. Daha nadir olarak görülen ve tedavi cevabı daha düşük olduğu bilinen atipik CS’nda ise kulak bulgularına İK dışında diğer inflamatuar göz bulguları (sklerit, episklerit, retinal arter oklüzyonu, papilödem, choroidit, retinal hemorajiler, pars planit, vitritis gibi) ve sistemik inflamasyon eşlik eder. Hastaların yaklaşık %70’inde altta yatan sistemik bir bozukluk (adenopati, gastrointestinal kanamalar, konjestif kalp yetmezliği, aort kapak yetmezliği, kas-iskelet sistemi yakınmaları vb.) mevcuttur. Cogan Sendrom’lu hastalar genellikle total işitme kaybına giden progresif bir seyir gösterir. Özellikle hastalığın ilk 2 haftasında başlanacak tedaviler işitmenin korunması açısından oldukça önemlidir.

Hastalığın belirtileri

• Acı verici, ışığa duyarlı, kırmızı gözler ve bulanık görme
• Derin veya kalıcı olabilen hızlı işitme kaybı başlangıcı
• Vertigo
• Zayıf denge
• Mide bulantısı ve kusma
• Kilo kaybı
• Ateş
• Yorgunluk

Hastalığın nadir belirtileri

• Göğüs ağrısı
• Kol ağrısı
• Büyümüş lenf düğümleri
• Nefes darlığı
• İsilik

1- CINAMON U, KRONENBERG J, HILDESHEIMER M, TAITELBAUM R. Cochlear implantation in patients suffering from Cogan’s syndrome. J Laryngol Otol 1997;111:928-930.